O influenciador Lito Souza, do canal Aviões e Música, recebeu o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), informou sua esposa Mila em vídeo publicado nesta sexta-feira (21). Nas últimas semanas, Lito perdeu parte da capacidade motora, embora sua lucidez esteja preservada, segundo Mila. Ele será mantido em home care com cuidador.
A notícia levou muita gente a perguntar: o que é essa doença?
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob
A DCJ é uma doença causada por proteínas (chamadas príons) que se instalam nos neurônios e os destroem progressivamente. É rara, neurodegenerativa e não tem cura nem tratamento específico, apenas suporte aos sintomas, segundo o Manual MSD de referência médica.
O nome “encefalopatia espongiforme” vem do efeito que a doença provoca no tecido cerebral, que passa a apresentar um padrão esponjoso quando analisado.
“As partículas proteicas entram dentro do neurônio, intoxicam o neurônio, e vão tendo um comportamento absolutamente destrutivo e tóxico na célula”, explicou o neurologista José Bauab ao G1.
Tipos e formas de transmissão
A DCJ tem três formas principais, segundo o Manual MSD:
- Esporádica: a mais comum, responsável por cerca de 85% dos casos. Acomete principalmente pessoas acima de 40 anos, com média de idade em torno de 65 anos. Não tem causa identificada.
- Familiar: representa entre 5% e 15% dos casos. É hereditária, com padrão autossômico dominante, e costuma surgir mais cedo que a forma esporádica.
- Adquirida: provavelmente responsável por menos de 1% dos casos. Pode ocorrer pelo consumo de carne bovina contaminada por príons (a chamada doença da vaca louca) ou por procedimentos médicos como transplantes de tecidos de cadáveres ou uso de hormônios derivados de hipófise humana.
Sintomas
Os primeiros sinais costumam incluir perda de memória, confusão mental e falta de coordenação. Com a progressão, surgem tremores, mioclonia (espasmos musculares involuntários), alterações visuais e outros sintomas neurológicos que afetam diferentes regiões do cérebro simultaneamente, segundo o Manual MSD.
Diagnóstico e prognóstico
O diagnóstico é difícil. O principal exame não invasivo é a ressonância magnética ponderada por difusão, que pode detectar alterações características no cérebro. Exames do líquor e eletroencefalograma também são utilizados.
O prognóstico é grave. Em geral, a morte ocorre entre 6 e 12 meses após o início dos sintomas, frequentemente por pneumonia. A forma variante (ligada à doença da vaca louca) tem progressão ligeiramente mais lenta, com expectativa média de 1,5 ano.
Quão rara é no Brasil
De 2005 a 2021, foram registradas 1.576 notificações de casos suspeitos da doença de Creutzfeldt-Jakob no Brasil, segundo o Ministério da Saúde. Desse total, apenas 34% foram confirmados – cerca de 547 casos em 16 anos. São Paulo concentra o maior número, com 202 casos confirmados no período.
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Fonte: Olhar Digital
